CIE-10: E713

Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos

Los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos son un grupo de enfermedades hereditarias que afectan la capacidad del cuerpo para descomponer los ácidos grasos y convertirlos en energía. Esto puede resultar en la acumulación de ácidos grasos en el cuerpo, lo que puede ser tóxico para los tejidos y puede interferir con el normal funcionamiento de los órganos. Estas condiciones pueden variar en su presentación, desde formas leves hasta formas potencialmente mortales.

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Sintomas
  • Fatiga
  • Debilidad muscular
  • Hipoglucemia
  • Dolor abdominal
  • Problemas de crecimiento
  • Cardiomiopatía
  • Hepatomegalia (ampliación del hígado)
Tratamiento
  • Dietas específicas bajas en ciertos tipos de grasas
  • Suplementación con aceites especiales o triglicéridos de cadena media (TCM)
  • Medicamentos para manejar síntomas específicos como hipoglucemiantes
  • Estrategias para evitar el ayuno prolongado
  • Trasplante de hígado en casos severos
  • Asesoramiento genético para familias afectadas
Especialidades
  • Endocrinología
  • Genética Médica
  • Pediatría
  • Gastroenterología
  • Nutrición y Dietética
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