CIE-10: E710
Enfermedad de la orina en jarabe de arce
La enfermedad de la orina en jarabe de arce (MSUD, por sus siglas en inglés) es un trastorno metabólico hereditario en que el cuerpo es incapaz de procesar ciertos aminoácidos correctamente. Esto se debe a un defecto en la descomposición de los aminoácidos de cadena ramificada (leucina, isoleucina y valina) debido a la deficiencia de la actividad del complejo enzimático deshidrogenasa de alfa-cetoácidos de cadena ramificada. Como resultado, se acumulan sustancias tóxicas en la sangre y en la orina, que pueden dar lugar a síntomas graves o incluso a la muerte si no se trata adecuadamente.
Codigo
E710
Nivel
3
Capitulo
E00-E89- Sintomas
- Olor dulce o parecido al jarabe de arce en la orina o en la piel
- Letargia o somnolencia
- Alimentación pobre
- Vómitos
- Desarrollo de retrasos
- Convulsiones
- Tratamiento
- Dieta restringida en proteínas
- Suplementos nutricionales específicos
- Control riguroso de aminoácidos en la dieta
- Tratamiento de síntomas agudos que puede incluir diálisis en situaciones de crisis metabólicas
- Especialidades
- Genética Médica
- Neurología Pediátrica
- Nutrición y Dietética
- Pediatria
Citar esta pagina
Usa este formato para enlazar o citar esta pagina.
NotaSalud. CIE-10: E710 - Enfermedad de la orina en jarabe de arce. https://notasalud.com/cie-10/e710Referencia de clasificacion CIE-10. No sustituye criterio clinico, diagnostico profesional ni una evaluacion medica.