CIE-11: 5C90

Enfermedad hepática metabólica o transportadora

Grupo de hepatopatías causadas por defectos metabólicos o de transporte que afectan al hígado. Incluye trastornos relacionados con el ciclo de la urea, porfirinas o bilirrubina, aminoácidos, almacenamiento lisosomal, mitocondrias o metabolismo mineral.

Codigo

5C90

Nivel

1

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • Ictericia
  • Hepatomegalia
  • Fatiga o rechazo alimentario
  • Retraso del crecimiento
  • Alteración de pruebas hepáticas
  • Descompensación metabólica
Tratamiento
  • Diagnóstico metabólico y genético
  • Tratamiento específico según el defecto
  • Soporte nutricional
  • Manejo de insuficiencia hepática o colestasis
  • Trasplante hepático si está indicado
  • Seguimiento hepatológico y metabólico
Especialidades
  • Hepatología
  • Errores congénitos del metabolismo
  • Gastroenterología
  • Genética clínica
  • Pediatría

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