CIE-11: 5C90.1
Hepatopatías por trastornos del metabolismo o transporte de la porfirina o la bilirrubina
Hepatopatías debidas a defectos en la síntesis, metabolismo o transporte de porfirinas o bilirrubina. Las manifestaciones varían desde hiperbilirrubinemia o colestasis hasta crisis neuroviscerales o fotosensibilidad según el trastorno.
Codigo
5C90.1
Nivel
2
Mapeo CIE-10
-
- Sintomas
- Ictericia
- Orina oscura
- Dolor abdominal en algunos trastornos
- Fotosensibilidad cutánea en porfirias específicas
- Prurito o colestasis
- Elevación de bilirrubina u otros marcadores hepáticos
- Tratamiento
- Identificación del defecto metabólico o de transporte
- Evitar desencadenantes cuando proceda
- Fotoprotección si está indicada
- Tratamiento de crisis metabólicas o porfíricas
- Control de colestasis o hiperbilirrubinemia
- Seguimiento hepático
- Especialidades
- Hepatología
- Dermatología
- Errores congénitos del metabolismo
- Genética clínica
- Medicina interna
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