CIE-11: 5C90.4

Hepatopatías por trastornos mitocondriales

Enfermedades hepáticas relacionadas con defectos de la función mitocondrial. Pueden combinar disfunción o insuficiencia hepática con manifestaciones neurológicas, musculares o metabólicas.

Codigo

5C90.4

Nivel

2

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • Disfunción o insuficiencia hepática
  • Hipoglucemia
  • Acidosis láctica
  • Debilidad muscular
  • Convulsiones
  • Retraso del desarrollo
Tratamiento
  • Soporte metabólico
  • Evitar ayuno prolongado y desencadenantes de descompensación
  • Tratamiento de descompensaciones
  • Manejo de insuficiencia hepática
  • Rehabilitación y soporte nutricional
  • Seguimiento genético, neurológico y hepatológico
Especialidades
  • Errores congénitos del metabolismo
  • Hepatología
  • Neurología
  • Genética clínica
  • Pediatría

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