CIE-11: 5C90.3

Hepatopatías por trastornos del almacenamiento lisosomal

Hepatopatías secundarias a acumulación lisosomal de sustancias por defectos enzimáticos o de transporte. Suelen formar parte de enfermedades multisistémicas con compromiso hepático variable.

Codigo

5C90.3

Nivel

2

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • Hepatomegalia
  • Esplenomegalia
  • Retraso del crecimiento
  • Fatiga o disminución de tolerancia al esfuerzo
  • Manifestaciones óseas, hematológicas o neurológicas
  • Enzimas hepáticas elevadas
Tratamiento
  • Confirmación enzimática o genética
  • Terapia de reemplazo enzimático o reducción de sustrato si existe
  • Manejo de complicaciones hepáticas y sistémicas
  • Soporte nutricional
  • Seguimiento multisistémico
Especialidades
  • Errores congénitos del metabolismo
  • Hepatología
  • Genética clínica
  • Pediatría
  • Hematología

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