CIE-11: 5C90.0

Hepatopatías por defectos del ciclo de la urea

Enfermedades hepáticas relacionadas con alteraciones del ciclo de la urea y la eliminación del amonio. Pueden producir hiperamonemia, encefalopatía y daño neurológico durante descompensaciones.

Codigo

5C90.0

Nivel

2

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • Vómitos
  • Somnolencia o letargo
  • Irritabilidad, confusión o encefalopatía
  • Convulsiones
  • Rechazo alimentario
  • Hiperamonemia con o sin alteración de pruebas hepáticas
Tratamiento
  • Control urgente de la hiperamonemia
  • Restricción proteica supervisada
  • Fármacos captadores de nitrógeno
  • Suplementos específicos según el defecto
  • Tratamiento de descompensaciones
  • Trasplante hepático en casos seleccionados
Especialidades
  • Errores congénitos del metabolismo
  • Hepatología
  • Neurología
  • Pediatría
  • Nutrición

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