CIE-11: 5C90.0
Hepatopatías por defectos del ciclo de la urea
Enfermedades hepáticas relacionadas con alteraciones del ciclo de la urea y la eliminación del amonio. Pueden producir hiperamonemia, encefalopatía y daño neurológico durante descompensaciones.
Codigo
5C90.0
Nivel
2
Mapeo CIE-10
-
- Sintomas
- Vómitos
- Somnolencia o letargo
- Irritabilidad, confusión o encefalopatía
- Convulsiones
- Rechazo alimentario
- Hiperamonemia con o sin alteración de pruebas hepáticas
- Tratamiento
- Control urgente de la hiperamonemia
- Restricción proteica supervisada
- Fármacos captadores de nitrógeno
- Suplementos específicos según el defecto
- Tratamiento de descompensaciones
- Trasplante hepático en casos seleccionados
- Especialidades
- Errores congénitos del metabolismo
- Hepatología
- Neurología
- Pediatría
- Nutrición
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