CIE-10: D582

Otras hemoglobinopatías

Las otras hemoglobinopatías son un grupo de trastornos hereditarios, que afectan la estructura o producción de la hemoglobina en el cuerpo. Difieren de las talasemias y de las anemias debidas a defectos en la síntesis del grupo hemo o en la cadena de la globina. Estas condiciones pueden resultar en anemia de variada gravedad, problemas de salud crónicos y complicaciones que afectan la calidad de vida del paciente. Incluyen enfermedades como la enfermedad de células falciformes (no especificada bajo este código), la hemoglobinopatía C, entre otras variantes no clasificadas directamente bajo otros códigos CIE-10 más específicos.

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Sintomas
  • Fatiga crónica
  • Palidez
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
  • Dolor óseo
  • Episodios de dolor agudo
  • Esplenomegalia (agrandamiento del bazo)
Tratamiento
  • Transfusión de sangre
  • Terapia de quelación para eliminar el exceso de hierro
  • Tratamiento con hidroxiurea para aumentar la producción de hemoglobina fetal
  • Terapia génica o trasplante de médula ósea en casos seleccionados
  • Administración de suplementos de ácido fólico
  • Manejo de complicaciones como infecciones y crisis de dolor
Especialidades
  • Hematología
  • Genética médica
  • Medicina interna
  • Pediatría