CIE-11: 5C60.1

Cistinosis

Enfermedad hereditaria por acumulación lisosomal de cistina, con compromiso renal, ocular y sistémico variable. La forma nefropática suele causar síndrome de Fanconi, retraso del crecimiento y enfermedad renal progresiva.

Codigo

5C60.1

Nivel

2

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • Síndrome de Fanconi renal
  • Poliuria y polidipsia
  • Retraso del crecimiento
  • Fotofobia
  • Cristales corneales
  • Debilidad o fatiga
Tratamiento
  • Cisteamina sistémica
  • Cisteamina oftálmica cuando hay afectación corneal
  • Reposición de líquidos, bicarbonato y electrolitos
  • Tratamiento renal de soporte
  • Trasplante renal si procede
  • Seguimiento metabólico y oftalmológico
Especialidades
  • Nefrología
  • Errores congénitos del metabolismo
  • Oftalmología
  • Pediatría
  • Genética clínica
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