CIE-10: Q811
Epidermólisis bullosa letal
La epidermólisis bullosa letal, también llamada epidermólisis bullosa distrófica de Hallopeau-Siemens, es una enfermedad genética rara y grave. Se caracteriza por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas en respuesta a una lesión menor. Estas ampollas pueden llevar a infecciones severas y eventualmente a la cicatrización y fusión de los dedos de manos y pies, además de otras complicaciones serias. Esta condición es causada por mutaciones en genes que codifican proteínas fundamentales para la adhesión entre las capas de la piel.
Codigo
Q811
Nivel
3
Capitulo
Q00-Q99- Sintomas
- Formación de ampollas en la piel y membranas mucosas
- Cicatrización severa
- Infecciones recurrentes de la piel
- Fusión de los dedos de manos y pies
- Dificultad en la alimentación y desnutrición en casos severos
- Tratamiento
- Cuidado de las heridas y prevención de infecciones
- Uso de vendajes especiales para proteger la piel lesionada
- Cirugías reconstructivas para los dedos fusionados
- Suplementación nutricional
- Terapia genética y terapias emergentes en ensayos clínicos
- Especialidades
- Dermatología
- Genética clínica
- Pediatría
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NotaSalud. CIE-10: Q811 - Epidermólisis bullosa letal. https://notasalud.com/cie-10/q811Referencia de clasificacion CIE-10. No sustituye criterio clinico, diagnostico profesional ni una evaluacion medica.