CIE-10: Q812
La epidermólisis bullosa distrófica (EBD) es una enfermedad genética de la piel, de tipo hereditario y rara. Está caracterizada por la fragilidad extrema de la piel y las mucosas, lo que lleva a la formación de ampollas y heridas con mínimo trauma o fricción. El término 'distrófica' se refiere a las alteraciones en el tejido conectivo, en este caso, la formación de cicatrices después de la cicatrización de las ampollas, que pueden ser leves o conducir a una deformidad significativa y limitación de la movilidad. La enfermedad puede afectar tanto la piel externa como las superficies internas del cuerpo, como la boca y el esófago.