CIE-10: Q81

Epidermólisis bullosa

La epidermólisis bullosa es un grupo de enfermedades genéticas raras de la piel caracterizadas por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas. Estas ampollas pueden aparecer en respuesta a lesiones menores, incluso calor, roce o presión. La enfermedad se clasifica en varios tipos principales según la profundidad de la lesión en la piel y su distribución, y puede variar desde formas leves hasta formas que ponen en peligro la vida.

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Sintomas
  • Formación de ampollas en la piel y membranas mucosas
  • Piel delicada susceptible a lesiones
  • Dolor
  • Infecciones cutáneas recurrentes
  • Problemas de alimentación y deglución en casos severos
  • Anomalías dentales y alopecia en algunos tipos
Tratamiento
  • Cuidado meticuloso de las heridas para prevenir infecciones
  • Uso de vendajes especiales para proteger la piel
  • Cirugía, incluida la dilatación esofágica para tratar las estenosis
  • Nutrición adecuada y suplementos para promover la curación de la piel
  • Terapia génica y tratamientos farmacológicos en investigación
Especialidades
  • Dermatología
  • Genética
  • Pediatría