CIE-10: E71
Trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada y de los ácidos grasos
Los trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada y de los ácidos grasos son enfermedades metabólicas hereditarias que afectan el metabolismo de ciertos aminoácidos y ácidos grasos esenciales. Estos trastornos impiden que el cuerpo descomponga correctamente ciertas proteínas y grasas, llevando a una acumulación de sustancias tóxicas en el cuerpo que puede causar daño a órganos y tejidos, incluido el cerebro. Dentro de esta categoría se incluyen enfermedades como la enfermedad de la orina de jarabe de arce (MSUD), la acidemia isovalérica, la acidemia metilmalónica y las deficiencias en la oxidación de ácidos grasos, entre otras.
Codigo
E71
Nivel
-
Capitulo
E00-E89- Sintomas
- Letargo
- Pobre alimentación
- Vómitos
- Desarrollo retrasado
- Problemas de equilibrio y coordinación
- Hipotonía muscular (tono muscular disminuido)
- Convulsiones
- Coma en casos severos
- Tratamiento
- Dietas especializadas bajas en los aminoácidos afectados
- Suplementos dietéticos
- Transplante de hígado en casos seleccionados
- Manejo de emergencias metabólicas
- Terapia genética (en investigación)
- Especialidades
- Genética médica
- Pediatría
- Neurología
- Nutrición y dietética
- Medicina interna
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NotaSalud. CIE-10: E71 - Trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada y de los ácidos grasos. https://notasalud.com/cie-10/e71Referencia de clasificacion CIE-10. No sustituye criterio clinico, diagnostico profesional ni una evaluacion medica.