CIE-10: D682

Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación

La deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación es un grupo de trastornos hemorrágicos raros caracterizados por la ausencia o disminución de uno de los factores que son necesarios para la coagulación sanguínea normal. Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que ayudan a controlar el sangrado. Cuando algunos de estos factores están ausentes o son defectuosos, puede provocar un sangrado prolongado o excesivo. La enfermedad puede variar en su gravedad, desde casos leves hasta muy graves, dependiendo del factor de coagulación afectado y del nivel de deficiencia.

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Sintomas
  • Sangrado excesivo o prolongado después de lesiones o cirugías
  • Hematomas frecuentes o grandes con o sin lesión aparente
  • Sangrado inusual después de extracciones dentales o procedimientos menores
  • Sangrados en articulaciones o músculos sin razón aparente
  • Menorragia (periodos menstruales abundantes) en mujeres
Tratamiento
  • Reemplazo del factor de coagulación deficiente mediante concentrados del factor de coagulación
  • Terapia profiláctica para prevenir sangrados en pacientes con historial de sangrados
  • Administración de desmopresina (DDAVP) en algunos casos para estimular la liberación del factor de coagulación almacenado en el cuerpo
  • Uso de antifibrinolíticos para ayudar a mantener la integridad de los coágulos formados
  • Educación sobre el manejo de sangrados y prevención de lesiones
Especialidades
  • Hematología
  • Pediatría
  • Medicina Interna
  • Genética Médica