CIE-10: D680

Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una deficiencia o disfunción de la proteína llamada factor de von Willebrand (FvW). Esta proteína es crucial para la coagulación de la sangre, ya que ayuda a las plaquetas a adherirse al sitio de una lesión vascular y actúa como un portador para el factor VIII, otro factor de coagulación importante. Existen varios tipos de esta enfermedad, variando en gravedad.

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Sintomas
  • Sangrado nasal frecuente
  • Sangrado prolongado de cortes
  • Sangrado excesivo durante o después de una cirugía o extracción dental
  • Menstruaciones abundantes
  • Aparición de hematomas grandes o inexplicables
  • Sangrado en las articulaciones
Tratamiento
  • Desmopresina (DDAVP) para liberar más factor de von Willebrand almacenado en las paredes de los vasos sanguíneos
  • Reemplazo de factor de von Willebrand mediante infusiones de concentrados del factor
  • Anticonceptivos orales para reducir el flujo menstrual en mujeres
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) deben evitarse ya que pueden afectar la función plaquetaria
  • Tratamiento profiláctico antes de procedimientos quirúrgicos para prevenir el sangrado excesivo
Especialidades
  • Hematología
  • Medicina General
  • Pediatría
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