CIE-11: LD90.4
Síndrome de Rett
El Síndrome de Rett es un trastorno neurológico raro que afecta principalmente a niñas. Suele manifestarse después de 6 a 18 meses de vida, provocando un periodo de regresión que lleva a la pérdida de habilidades motoras y del lenguaje. Se caracteriza por un crecimiento lento de la cabeza (microcefalia), movimientos manuales repetitivos, como aplaudir o frotar, problemas para caminar, convulsiones y discapacidad intelectual. La causa se relaciona con mutaciones en el gen MECP2 y es generalmente esporádico, aunque hay casos familiares.
Codigo
LD90.4
Nivel
2
Mapeo CIE-10
F842- Sintomas
- Retraso en el desarrollo
- Pérdida de habilidades motoras y del lenguaje
- Movimientos manuales repetitivos
- Problemas de coordinación y marcha
- Crecimiento lento de la cabeza
- Convulsiones
- Dificultades de sueño
- Problemas respiratorios
- Ansiedad y conductas sociales desafiantes
- Tratamiento
- Manejo de convulsiones con medicación
- Terapias de soporte: física, ocupacional, del habla y nutricional
- Medicamentos para controlar los problemas de respiración y del ritmo cardíaco
- Uso de aparatos ortopédicos para problemas de movilidad
- Educación especial y apoyo conductual
- Especialidades
- Neurología
- Pediatría
- Genética Médica
- Psiquiatría Infantil
- Codigos relacionados
- LD90.0 - Síndrome de Angelman
- LD90.1 - Parkinsonismo y déficit intelectual de aparición temprana
- LD90.2 - Enfermedad semejante a la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
- LD90.3 - Síndrome de Prader-Willi
- LD90.Y - Otras condiciones especificadas con trastornos del desarrollo intelectual como característica clínica destacada
- LD90.Z - Condiciones con trastornos del desarrollo intelectual como característica clínica destacada, sin especificación
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