CIE-11: LD28.01

Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan es un trastorno genético del tejido conectivo que puede afectar el corazón, los vasos sanguíneos, los huesos, las articulaciones, los ojos, la piel, y el sistema nervioso. Esta condición se caracteriza por una altura alta, extremidades largas y delgadas (dolicostenomelia), dedos de las manos y pies desproporcionadamente largos (aracnodactilia), una protrusión del esternón (pectus excavatum o pectus carinatum), escoliosis, y una lente del ojo desplazada (luxación del cristalino). Las personas con el síndrome de Marfan tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar aneurismas aórticos y dislocaciones de las válvulas cardíacas.

Codigo

LD28.01

Nivel

3

Mapeo CIE-10

Q874
Sintomas
  • Altura inusualmente alta
  • Brazos, piernas, dedos de las manos y de los pies desproporcionadamente largos
  • Curvatura de la columna vertebral (escoliosis)
  • Pecho hundido (pectus excavatum) o abultado (pectus carinatum)
  • Visión borrosa o desplazamiento del cristalino
  • Problemas valvulares cardiacos
Tratamiento
  • Monitoreo regular del corazón y de los vasos sanguíneos con ecocardiogramas
  • Uso de lentes correctivos o cirugía ocular para corregir problemas de visión
  • Terapia física para fortalecer el esqueleto y mejorar la movilidad
  • Intervenciones quirúrgicas para corregir problemas severos del esqueleto y del sistema cardiovascular
  • Medicamentos para reducir la presión arterial y evitar el daño a la aorta
Especialidades
  • Genética médica
  • Cardiología
  • Ortopedia
  • Oftalmología

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