CIE-11: 5C58.00

Síndrome de Crigler-Najjar

El síndrome de Crigler-Najjar es una rara enfermedad genética hepática caracterizada por una elevación de los niveles de bilirrubina no conjugada en la sangre debido a la deficiencia de la enzima glucuroniltransferasa. La enfermedad se clasifica en Tipo I y Tipo II, siendo el Tipo I la forma más grave, donde hay una casi total ausencia de actividad de la enzima, lo que lleva a niveles muy elevados de bilirrubina desde el nacimiento. El Tipo II presenta una actividad enzimática reducida pero no nula, resultando en niveles elevados de bilirrubina pero generalmente menos severos que en el Tipo I.