CIE-10: Q803
La eritrodermia ictiosiforme vesicular congénita es una rara enfermedad hereditaria, que pertenece al grupo de las ictiosis congénitas. Se caracteriza principalmente por la presencia de eritrodermia (enrojecimiento de la piel) y formación de vesículas al nacer o poco después del nacimiento, que pueden propagarse a lo largo de la vida. Esta enfermedad tiene un espectro variado de manifestaciones clínicas, incluyendo cambios en la textura de la piel, como la formación de escamas gruesas. A menudo, estas manifestaciones se mitigan con la edad.