CIE-10: M340
La esclerosis sistémica progresiva, también conocida como esclerodermia sistémica, es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo caracterizada por el endurecimiento y engrosamiento de la piel y la afectación de órganos internos como el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal. La esclerosis sistémica se clasifica en dos formas principales: limitada y difusa, según el grado y la localización de la afectación cutánea. La patogénesis de esta enfermedad involucra alteraciones en el sistema inmunitario, depósito de colágeno en los tejidos y disfunción vascular, lo que conduce a la fibrosis y los problemas orgánicos asociados.