CIE-10: E751
Las 'Otras gangliosidosis' comprenden un grupo de trastornos metabólicos hereditarios que afectan principalmente al sistema nervioso central y los sistemas visceral y esquelético. Estos trastornos son causados por la acumulación de gangliósidos, que son lípidos que contienen ácido siálico, dentro de los lisosomas, debido a deficiencias específicas de enzimas lisosomales. Las gangliosidosis son enfermedades de almacenamiento lisosomal, y aunque comparten características comunes, cada tipo tiene una enzimopatía específica y un espectro clínico distintivo.