CIE-10: D815

Deficiencia de la fosforilasa purinonucleósida [FPN]

La deficiencia de la fosforilasa purinonucleósida (FPN) es una enfermedad metabólica rara que afecta la capacidad del cuerpo para descomponer ciertas moléculas de purina, lo que lleva a una acumulación anormal de metabolitos específicos. Como trastorno del metabolismo de las purinas, esta condición puede tener un amplio espectro de presentación clínica, desde asintomática hasta afectación neurológica y muscular

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Sintomas
  • Retraso del crecimiento
  • Déficit intelectual
  • Problemas musculares
  • Convulsiones
  • Hipotonía muscular
Tratamiento
  • Manejo de síntomas específicos
  • Fisioterapia y rehabilitación
  • Control de convulsiones con medicamentos antiepilépticos
  • Asesoramiento genético
Especialidades
  • Genética Médica
  • Neurología
  • Pediatría
  • Medicina Interna