CIE-11: 5C58.10
Porfiria cutánea tardía
La porfiria cutánea tardía (PCT) es una enfermedad metabólica rara que afecta la piel y se manifiesta principalmente por una sensibilidad aumentada a la luz solar, llevando a la formación de ampollas, cicatrices y otros cambios cutáneos, principalmente en zonas de la piel expuestas a la luz. Está causada por una disminución en la actividad de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa, que es crucial en el camino de síntesis del hemo, resultando en la acumulación de precursores de porfirina en la piel.
Codigo
5C58.10
Nivel
3
Mapeo CIE-10
E801- Sintomas
- Fotodermatosis
- Formación de ampollas en áreas expuestas al sol
- Hiperpigmentación
- Fragilidad cutánea
- Cicatrices
- Tratamiento
- Evitar la exposición solar
- Flebotomías para reducir el hierro en el cuerpo
- Uso de antipalúdicos de baja dosis
- Tratamiento con ácido alfa lipoico
- Interrupción del alcohol y estrógenos si es aplicable
- Especialidades
- Dermatología
- Hepatología
- Hematología
- Medicina Interna
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