CIE-11: 4A00.14

Angioedema hereditario

Trastorno hereditario, habitualmente relacionado con déficit o disfunción del inhibidor de C1 o con otras alteraciones de la vía de bradicinina, que causa episodios recurrentes de edema sin urticaria típica. Puede afectar piel, tubo digestivo o vía aérea.

Codigo

4A00.14

Nivel

3

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • edema recurrente de piel o mucosas
  • dolor abdominal cólico
  • hinchazón facial o de extremidades
  • edema laríngeo
  • náuseas o vómitos durante crisis abdominales
  • episodios sin urticaria
Tratamiento
  • tratamiento de crisis con inhibidor de C1 u opciones anti-bradicinina
  • profilaxis a largo plazo en pacientes seleccionados
  • profilaxis antes de procedimientos de riesgo
  • evitación de desencadenantes conocidos
  • plan de manejo urgente de vía aérea
Especialidades
  • Inmunología
  • Alergología
  • Medicina interna
  • Urgencias
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