CIE-11: 4A00.10

Inmunodeficiencia con deficiencia de un componente inicial del complemento

Deficiencia primaria de componentes tempranos del complemento, con alteración de la depuración de inmunocomplejos y de la defensa frente a algunas infecciones. Puede asociarse a fenómenos autoinmunes, especialmente de tipo lupus-like.

Codigo

4A00.10

Nivel

3

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • infecciones recurrentes
  • manifestaciones autoinmunes
  • fiebre recurrente
  • fatiga asociada a inflamación o autoinmunidad
  • antecedentes familiares
Tratamiento
  • vacunación preventiva según riesgo
  • antibióticos dirigidos ante infecciones
  • profilaxis antimicrobiana si procede
  • control de manifestaciones autoinmunes
  • seguimiento inmunológico y reumatológico
Especialidades
  • Inmunología
  • Reumatología
  • Infectología
  • Medicina interna

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