CIE-11: 3B80.0

Esplenomegalia en las enfermedades por almacenamiento

Aumento del tamaño del bazo asociado a enfermedades metabólicas por depósito. Puede acompañarse de hiperesplenismo y citopenias dentro de un cuadro sistémico variable según la enfermedad de base.

Codigo

3B80.0

Nivel

2

Mapeo CIE-10

-

Sintomas
  • distensión o plenitud abdominal
  • dolor o molestia en hipocondrio izquierdo
  • saciedad precoz
  • fatiga por anemia
  • trombocitopenia o facilidad para hematomas
  • hepatomegalia u otros signos sistémicos
Tratamiento
  • tratamiento específico de la enfermedad de almacenamiento
  • terapia de reemplazo enzimático o reducción de sustrato cuando esté indicada
  • seguimiento hematológico y metabólico
  • manejo de citopenias y complicaciones
  • esplenectomía solo en casos seleccionados y tras valorar riesgos
Especialidades
  • Hematología
  • Genética médica
  • Medicina interna
  • Pediatría

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