CIE-10: Q823

Incontinencia pigmentaria

La incontinencia pigmentaria es una enfermedad rara, de transmisión genética, que afecta principalmente a la piel, pero también puede afectar a los ojos, el cabello y, raramente, a otros órganos. Se caracteriza por la aparición de cambios en la coloración de la piel siguiendo líneas de Blaschko. Estos cambios incluyen etapas con diferentes manifestaciones, desde erupciones vesiculares en el recién nacido, pasando por verrugas de la piel y finalmente, cambios en la pigmentación. La mayoría de los casos ocurren en mujeres. La enfermedad es crónica y varía en intensidad.

¿Quieres ahorrar tiempo tomando notas con tus pacientes?

Descubre cómo
Sintomas
  • Parches de piel de color gris oscuro o marrón
  • Lesiones cutáneas vesiculares en neonatos
  • Verrugas en la piel en niños mayores y adultos
  • Anomalías dentales
  • Pérdida del cabello o cabello escaso
  • Posibles problemas oculares
  • En raras ocasiones, afectación del sistema nervioso central
Tratamiento
  • No existe un tratamiento específico para la enfermedad
  • Manejo de los síntomas cutáneos con cremas o ungüentos
  • Tratamiento de las lesiones oculares si están presentes
  • Vigilancia y manejo de posibles complicaciones neurológicas
  • Asesoramiento genético
Especialidades
  • Dermatología
  • Genética médica
  • Oftalmología
  • Pediatría
Otras enfermedades similares