CIE-10: Q776

Displasia condroectodérmica

La displasia condroectodérmica, también conocida como síndrome de Ellis-van Creveld, es una enfermedad genética rara caracterizada por el crecimiento anormal de los huesos y ciertos tejidos conectivos. Se hereda de manera autosómica recesiva, lo que significa que una persona debe recibir una copia del gen defectuoso de cada uno de sus padres para desarrollar la enfermedad. Las características físicas comunes incluyen estatura baja, polidactilia (dedos adicionales en manos o pies), anomalías en las uñas y dientes, y en algunos casos, malformaciones cardíacas congénitas.

¿Quieres ahorrar tiempo tomando notas con tus pacientes?

Descubre cómo
Sintomas
  • Estatura baja desproporcionada
  • Presencia de dedos adicionales (polidactilia)
  • Anomalías en las uñas y dientes
  • Dificultades respiratorias
  • Problemas cardíacos
Tratamiento
  • Cirugía para corregir malformaciones óseas y remover dedos adicionales
  • Atención dental especializada
  • Manejo de problemas cardíacos
  • Terapias de apoyo para la movilidad y el desarrollo físico
Especialidades
  • Genética médica
  • Ortopedia
  • Pediatría
  • Cardiología
Otras enfermedades similares