CIE-10: Q443

Estrechez y estenosis congénita de los conductos biliares

La estrechez y estenosis congénita de los conductos biliares son anomalías presentes desde el nacimiento, en las que los conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y después al intestino delgado son anormalmente estrechos o están bloqueados. Esto puede causar una acumulación de bilis en el hígado, lo que lleva a daño hepático, ictericia y, en ocasiones, cirrosis a largo plazo.

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Sintomas
  • Ictericia
  • Orina oscura
  • Heces pálidas o de color arcilla
  • Piel pálida
  • Fatiga
  • Pérdida de apetito
Tratamiento
  • Cirugía para reparar los conductos biliares (por ejemplo, Kasai portoenterostomy)
  • Trasplante de hígado en casos severos
  • Medicación para gestionar los síntomas, como vitaminas solubles en grasa y suplementos nutricionales
  • Monitoreo constante de la función hepática y del crecimiento y desarrollo del niño
Especialidades
  • Gastroenterología pediátrica
  • Cirugía pediátrica
  • Hepatología
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