CIE-10: Q431

Enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno del desarrollo que afecta al colon (intestino grueso) y causa problemas con el paso de las heces. La condición es congénita y resulta de la ausencia de células ganglionares en el músculo del intestino en una parte o toda la longitud del colon. Esta ausencia de células impide el funcionamiento normal de los movimientos peristálticos del colon, necesarios para mover las heces a través del intestino.

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Sintomas
  • Estreñimiento severo o dificultad para expulsar heces que comienza en la infancia
  • Hinchazón abdominal notable
  • Falta de ganancia de peso o desarrollo
  • Episodios de diarrea y vómitos
  • Retardo en el paso del primer meconio en recién nacidos
Tratamiento
  • Resección quirúrgica del segmento afectado del colon
  • Colostomía temporal en casos seleccionados
  • Manejo de la nutrición y soporte nutricional especializado
  • Tratamiento de complicaciones como enterocolitis
Especialidades
  • Gastroenterología pediátrica
  • Cirugía pediátrica
  • Gastroenterología
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