CIE-10: L103

Pénfigo brasileño [fogo selvagem]

El pénfigo brasileño, también conocido como 'fogo selvagem', es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la formación de ampollas en la piel y, en ocasiones, en las membranas mucosas. Se considera una variante de pénfigo foliáceo y es más prevalente en ciertas regiones rurales de Brasil. La enfermedad es el resultado de una respuesta inmune anormal en la que los anticuerpos atacan a desmogleína 1, una proteína esencial para la adhesión entre las células epidermicas, lo que lleva a la formación de ampollas.

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Sintomas
  • Ampollas en la piel que pueden romperse fácilmente
  • Eritema o enrojecimiento de la piel
  • Lesiones cutáneas que se extienden por diferentes partes del cuerpo
  • Picazón
  • Posible afectación de las membranas mucosas
Tratamiento
  • Corticosteroides sistémicos
  • Inmunosupresores como azatioprina o metotrexato
  • Terapia biológica en casos resistentes
  • Antibióticos para tratar o prevenir infecciones secundarias
  • Cuidados de soporte para la piel
Especialidades
  • Dermatología
  • Inmunología