CIE-10: F021
La Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob es una forma de demencia que resulta específicamente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), un trastorno neurodegenerativo fatal caracterizado por la rápida progresión de la demencia, junto con otros síntomas neurológicos. La ECJ es una enfermedad priónica causada por la acumulación anormal de proteínas priónicas en el cerebro. Esta acumulación lleva a la muerte de las células cerebrales y a una serie de síntomas neurológicos y psiquiátricos.