CIE-10: D840

Defecto de la función del antígeno-1 del linfocito [LFA-1]

El defecto de la función del antígeno-1 del linfocito (LFA-1) es un tipo raro de inmunodeficiencia primaria que está caracterizada por la ausencia o mal funcionamiento de las proteínas LFA-1 en la superficie de los linfocitos. Esto afecta la adhesión de los linfocitos a otras células, lo cual es crucial para la activación del sistema inmunitario y la formación de la respuesta inmunitaria. Como resultado, los individuos afectados presentan una mayor susceptibilidad a infecciones.

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Sintomas
  • Infecciones recurrentes
  • Retraso del crecimiento
  • Retraso en la cicatrización de heridas
  • Posible manifestación de dermatitis atópica
  • Fiebres frecuentes
Tratamiento
  • Terapia de reemplazo de inmunoglobulina
  • Uso de antibióticos preventivos para disminuir el riesgo de infecciones
  • Trasplante de células madre hematopoyéticas en casos severos
  • Manejo de infecciones con tratamientos específicos según el organismo causal
  • Cuidados de apoyo
Especialidades
  • Inmunología
  • Hematología
  • Medicina interna
  • Pediatria