CIE-10: D824

Síndrome de hiperinmunoglobulina E [IgE]

El síndrome de hiperinmunoglobulina E, también conocido como síndrome de Job, es una enfermedad genética poco común caracterizada por una concentración anormalmente alta de anticuerpos IgE en la sangre. Se asocia con infecciones recurrentes de la piel y los pulmones, eczema, y, en algunos casos, alteraciones en los huesos y en el desarrollo dental. Es una inmunodeficiencia primaria que puede afectar varios órganos y sistemas. Los síntomas y la severidad pueden variar significativamente entre los individuos.

Codigo

D824

Nivel

3

Capitulo

D50-D89
Sintomas
  • Infecciones recurrentes de la piel
  • Infecciones pulmonares recurrentes
  • Niveles elevados de IgE
  • Eczema
  • Abscesos cutáneos
  • Retardo en la caída de los dientes de leche
  • Facies característica en algunos casos
Tratamiento
  • Antibióticos para tratar y prevenir infecciones
  • Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en algunos casos
  • Corticosteroides tópicos para el eczema
  • Cuidado dermatológico especializado
  • Control de infecciones pulmonares
  • Terapia con antimicóticos en caso de infecciones por hongos
Especialidades
  • Inmunología
  • Dermatología
  • Neumología
  • Pediatría

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