CIE-10: D817
Esta condición es una forma de inmunodeficiencia primaria debida a un fallo en la expresión de genes del complejo principal de histocompatibilidad clase II (MHC II). Esto resulta en una disminución significativa en la presentación de antígenos a las células T CD4+, lo que lleva a una disminuida respuesta inmune celular y humoral. Los afectados por esta condición son particularmente susceptibles a infecciones bacterianas, virales, fúngicas y parasitarias desde una edad temprana.