CIE-10: D816

Deficiencia de la clase I del complejo de histocompatibilidad mayor

La deficiencia de la clase I del complejo de histocompatibilidad mayor (MHC) es una rara enfermedad genética que afecta al sistema inmunológico. El complejo MHC clase I juega un papel crucial en la presentación de fragmentos peptídicos derivados de patógenos intracelulares a las células T CD8+, lo que es fundamental para la inmunidad celular. La deficiencia impide que el cuerpo luche eficazmente contra infecciones virales y ciertos tipos de cáncer.

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Descubre cómo
Sintomas
  • Infecciones recurrentes
  • Retraso en el desarrollo
  • Disminución de la respuesta inmune a infecciones intracelulares
  • Vulnerabilidad a cánceres relacionados con virus
Tratamiento
  • Manejo de infecciones mediante antimicrobianos
  • Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG)
  • Trasplante de células madre hematopoyéticas en casos seleccionados
  • Adopción de medidas preventivas para evitar infecciones
Especialidades
  • Inmunología
  • Genética Médica
  • Medicina Interna