CIE-10: D810
La IDCS con disgenesia reticular es una forma rara de inmunodeficiencia combinada severa, caracterizada principalmente por la ausencia casi total de células T y B, lo que resulta en una grave deficiencia del sistema inmune. Esto lleva a una vulnerabilidad extremadamente alta a infecciones recidivantes, que suelen ser graves y potencialmente mortales desde una edad temprana. La disgenesia reticular se refiere a un defecto en el desarrollo del timo, un órgano clave en la maduración de las células T.