CIE-10: D805
Una rara inmunodeficiencia caracterizada por un aumento de la concentración sérica de IgM, mientras que los niveles de IgG e IgA están frecuentemente disminuidos. Los pacientes pueden experimentar infecciones recurrentes, principalmente de las vías respiratorias y del sistema gastrointestinal. La enfermedad puede variar de leve a grave y puede manifestarse desde la niñez.