CIE-10: D763
Esta categoría incluye afecciones caracterizadas por la proliferación anormal de histiocitos, que son células del sistema inmunitario encargadas de remover agentes patógenos y tejidos muertos. Estos síndromes se distinguen de otros trastornos histiocíticos por su presentación clínica y características histológicas específicas. Abarca condiciones que no encajan en las clasificaciones más comunes de enfermedades histiocíticas, como la enfermedad de Langerhans o el hemofagocitosis linfohistiocítica (HLH).