CIE-10: D762

Síndrome hemofagocítico asociado a infección

El síndrome hemofagocítico asociado a infección es un trastorno del sistema inmunitario severamente hiperactivo. Se caracteriza por una producción excesiva de citocinas, que induce a la activación de macrófagos y linfocitos con la posterior fagocitosis de células hematopoyéticas en la médula ósea y otros tejidos. Esto resulta en una clínica variada, pero puede incluir fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias y daño orgánico por la actividad inflamatoria excesiva. Este síndrome puede ser desencadenado por diversas infecciones.

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Sintomas
  • Fiebre
  • Hepatoesplenomegalia
  • Citopenias (reducción en el nivel de células sanguíneas)
  • Hiperferritinemia
  • Hipofibrinogenemia
  • Hipertrigliceridemia
  • Insuficiencia hepática
Tratamiento
  • Corticosteroides
  • Inmunoglobulinas intravenosas
  • Inhibidores de mTOR (si es ligado a linfohistiocitosis hemofagocítica familiar)
  • Tratamiento de la infección subyacente con antimicrobianos
  • Trasplante de médula ósea en casos seleccionados
Especialidades
  • Hematología
  • Infectología
  • Medicina interna
  • Intensivistas
  • Reumatología
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