CIE-10: D761

Linfohistiocitosis hemofagocítica

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una enfermedad rara pero agresiva del sistema inmunológico. Es un tipo de trastorno hemofagocítico caracterizado por una respuesta inmunológica excesiva que incluye la activación y proliferación de células T y macrófagos, lo que conduce a la hemofagocitosis. Esta patología puede ser hereditaria (primaria) o secundaria a infecciones, enfermedades malignas, enfermedades autoinmunitarias o inmunodeficiencias. Se caracteriza por fiebre, esplenomegalia, citopenias, y afectación de diversos órganos.

Codigo

D761

Nivel

3

Capitulo

D50-D89
Sintomas
  • Fiebre
  • Esplenomegalia
  • Citopenias
  • Hepatomegalia
  • Ictericia
  • Erupciones cutáneas
  • Síntomas neurológicos
  • Fatiga
Tratamiento
  • Inmunosupresores
  • Corticosteroides
  • Trasplante de médula ósea
  • Terapias biológicas
  • Terapia dirigida
Especialidades
  • Hematología
  • Inmunología
  • Medicina interna
  • Pediatría
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